| ...上篇总论 第一章结论 第二章流行病学 第三章病因学 第四章发病机制 第五章病理组织学 第六章血液生物化学及实验室检查 第七章放射性核素（67）Ga显像 第八章结节病的影像学表现 第九章结节病的诊断 第十章结节病的鉴别诊断 第十一章治疗 ...下篇各论 第十二章结论 第十三章皮肤结节病 第十四章眼部结节病 第十五章口腔结节病 第十六章耳鼻咽喉-头颈部结节病 第十七章胸内结节病 第十八章心脏结节病 第十九章肾脏结节病与高钙血症 第二十章消化系统结节病 第二十一章神经系统结节病 第二十二章生殖系统结节病 第二十三章运动系统结节病 第二十四章结节病与内分泌疾病 第二十五章小儿结节病 第二十六章老年结节病 参考文献序言结节病是一种多系统、多器官受累的肉芽肿性疾病，发病原因至今未明。早在1978年，北京医院首先报道了7例结节病病例，1982年再次报道经活检确诊的2l例结节病病例，此后，该院的呼吸科、放射科及病理科一直重视结节病的临床研究和追踪随访，诊治患者200余例，积累了丰富的经验。近年来，免疫学、分子生物学、放射学及核医学的发展，纤支镜活检及支气管肺泡灌洗液成分分析等新技术的应用，对结节病发病机制的认识有了较大提高；但有关结节病的报道多分散在呼吸、皮肤、眼科等专业书籍或杂志中，国内至今尚无系统描述结节病的专著。由北京医院缪竞智教授主编、12个基础和临床科室学术带头人参编的《结节病》一书则填补了这方面的空白。作者在总结临床诊治经验的基础上，博览国内外最新文献，系统地阐述了结节病的流行病学、病因学、病理组织学、发病机制、影像学、67Ga显像、生物化学及实验检查特点；详细描述了12个系统器官结节病的临床表现、诊断、鉴别诊断、药物治疗及器官移植。本书的出版将有利于提高结节病的诊治水平，也是对我国结节病研究的一大贡献；希望随着医学事业的发展，对结节病的诊治和研究不断充实和完善。前言结节病是原因未明的系统性肉芽肿性疾病，易与结核、肿瘤、其他肉芽肿性疾病及各种原因致肺纤维化混淆，诊断、鉴别诊断及治疗均有一定困难。我国于1958年报道了第一例结节病，1982年中华结核和呼吸杂志编委会综合报道129例，受到各级医师重视。直至1990年，公开报道已达768例，肺结节病约占结节病病例的90％以上。人体各系统、各部位均可受侵，可以2个或2个以上器官同时或先后受累，临床医师熟悉各系统结节病的临床表现及特点，将会有利于提高结节病的诊治水平。据报道，自2个月的婴儿至80岁高龄老人均可罹患此病。近年来由于免疫学、分子生物学、放射学及核医学的进展，通过纤支镜活检及支气管肺泡灌洗液成分分析等新技术的广泛开展，对结节病发病机制的认识有了较大提高。许多新的概念和内容有待了解和交流。卫生部北京医院1978年和1982年先后公开报道经活检确诊结节病7例及21例。此后，放射科、病理科及呼吸内科一直重视该病的追随及临床研究。诊治患者200余例，深感结节病诊治中存在的问题和困难。一些患者辗转多家医院不得确诊，具有典型临床及X线征象的病例按肺癌施行放疗或开胸手术，少数难治性结节病长达30余年未能控制，诸多问题亟待同道们互相交流及学习。为此，特组织我院12个基础及临床科室富有临床经验的学术带头人，亲自执笔或指导撰写。在编写的过程中力所能及地参考了国内外的相关文献，结合临床实践加以阐述。将本书献给广大读者，抛砖引玉，由衷地希望结节病的诊治研究工作在我国蓬勃发展，以解除患者疾苦。在此，衷心感谢在繁忙临床工作之余，辛勤撰著的作者，感谢科学技术文献出版社的大力支持。由于主编的学识、经验有限，不足及谬误在所难免，敬祈同道批评指正。片断第一章绪论第一节历史背景早在100多年前，欧洲的皮肤科医生开始描述结节病的皮肤表现，当时并未识该病是全身系统性疾病。1869年英国医生Hutchinson观察到1例男性工人的四肢皮肤对称性无痛性紫色红斑，持续2年未形成溃疡，按痛风病用秋水仙碱治疗无效，最终该患者死于肾衰。1877年Hutchinson作首次公开报道。1873年，巴黎医生Besnier报告1例面部冻疮样狼疮(1upuspemio)，称为Hutchinson病。1889年挪威医生Boeck报告24例良性粟粒状皮肤狼疮，其中一些病例除皮损外，同时表现眼结膜、鼻黏膜、腮腺、浅表淋巴结、肺、脾脏及骨的损害，开始认识到该病除皮肤受损外，可侵害全身多个系统。通过皮肤活检，组织学证实为肉芽肿改变，命名为皮肤良性类肉瘤(multiplebenignsarcoid。ftheskin)。1899年Boeck鉴于皮肤病损在外表上类似肉瘤，命名为类肉瘤病(sarcoid)，又称Boeck病。1904年德国医生Kreibich报告3例冻疮样狼疮，其中1例伴指骨末节囊肿样改变。1914年瑞典医生Schaumann提供了该病多系统临床资料及病理组织学改变。除肯定了该病可侵犯齿龈、扁桃体、肺、肝脾和骨骼等器官外，病变主要由上皮样细胞堆集形成结节，除可见到朗汉斯(Langhans)巨细胞外，并可见绍曼体(Schaumann’sbody)。因其临床表现属良性过程，为了和恶性霍奇金病区别，命名为良性淋巴肉芽肿(1ymphogranulomabenign)。1915年德国胸科医生Bittorf与皮科医生Kuznitsky同时发现肺部损害与皮肤损害出现在同一病例，并伴淋巴结及脾肿大，再次确认以上病情为一种疾病在身体多器官损害，同年正式命名为Schaumann病。1924?1926年丹麦眼科医生Heerfordt报告3例眼色素膜炎伴腮腺肿大及发热，称眼色素层腮腺炎(uveoparotitis)或；Heerfordt综合征。该作者发现腮腺肿大时可伴面瘫及难以解释的脑脊液中淋巴细胞增多，疑诊为流行性腮腺炎，后人认为属于神经结节病。1937年，Longscopew等在JohnsHopkins医院及Massachusetts总医院对160例sarcoid(含30例尸检)病人进行深入临床病理组织学研究，并阐明高血钙及高尿钙症与该病之间的关系。1940年正式命名为sarcoidosis，我国译名为结节病，此后一直被国际延用至今。1941年挪威皮科医生Kveim采用确诊结节病患者的淋巴结浸出液注射到疑诊结节病患者的前臂真皮内，选择健康人、狼疮及结核病患者作对照观察。试验结果：13例结节病人中的12例的注射部位均出现丘疹；对照组均无此反应。 |
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